【灼口綜合癥】

嗜血細胞綜合癥

嗜血細胞綜合征分類

原發性

原發性HPS，或生命，是一種常染色體隱性遺傳病，其發病率和嚴重程度往往與感染性疾病。

繼發性

繼發性HPS分為感染相關性HPS此型多與病毒感染有關，由病毒引起者稱病毒相關性HPS;由腫瘤引起者稱腫瘤相關性HPS。

嗜血細胞綜合征流行病學

本病以兒童多見，男性多於女性。兒童原發性HLH(FHL)的年發病率約為0.12/1O萬，80%的患者在2歲以前發病。繼發性HPS在任何年齡均可發病。所以，一般認為2歲前發病者提示的原發性可能性大，8歲後發病者則提示繼發性的可能性大，2-8歲發病者則根據臨床表現進行判斷。在日本和亞洲國傢發病率較高。本病來勢兇險，東方患者的死亡率約為45%。