【肌萎縮性側索硬化癥,肌萎縮側索硬化癥,肌萎縮性脊髓側索硬化癥】

顯微鏡下觀察可見脊髓前角細胞減少，伴膠質細胞增生，殘存的前角細胞萎縮。大腦皮質的分層結構完整，錐體細胞減少伴膠質細胞增生。脊髓錐體束有脫髓鞘現象，而運動皮質神經元細胞完好，表明最初的改變產生於神經軸突的遠端，逐漸向上逆行累及大腦中央前回的錐體細胞，此種改變又稱為逆行性死亡。

肌萎縮性脊髓側索硬化癥

一些生前僅有下運動神經元體征的ALS患者，死後屍檢可見顯著的皮質脊髓束脫髓鞘改變，表明前角細胞功能受累嚴重，掩蓋瞭上運動神經元損害的體征。還有一些臨床表現典型的ALS，其病理改變類似於多系統變性，即有廣泛的脊髓結構損害，脊髓前角、錐體束、脊髓小腦後束、脊髓